English teaching methods

Интерстициальные заболевания легких

Подготовила студентка 6 курса лечебного факультета

Бучнева Анна Витальевна

American Thoracic Society/

European Respiratory Society, 2013

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

• Одышка
• Кашель (чаще непродуктивный)
• Лихорадка
• Слабость

Интерстициальные заболевания легких:

точка зрения практического врача

Д.В. Петров, Н.В. Овсянников, 2014

ДИАГНОСТИКА

• Результаты рентгенологических исследований (в первую очередь МСКТ и КТВР органов грудной клетки)
• Функциональные легочные тесты (спирометрия, диффузионная способность легких)
• Лабораторные данные
• Патоморфологическое исследование (бронхоальвеолярный лаваж, биопсия плевры, легочной ткани и внутригрудных лимфоузлов)

Интерстициальные заболевания легких:

точка зрения практического врача

Д.В. Петров, Н.В. Овсянников, 2014

ДИФФУЗИОННАЯ СПОСОБНОСТЬ ЛЕГКИХ

Dl со

величина, отражающая количество миллилитров газа, прошедшего через легочную мембрану в 1 минуту в расчете на 1 мм разницы парциального давления этого газа по обе стороны мембраны.

15—25 мл/мин/мм рт. ст. — нормальное значение,

10—14 мл/мин/мм рт. ст. — умеренное снижение,

6—9 мл/мин/мм рт. ст. — выраженное снижение

менее 6 мл/мин/мм рт. ст. — тяжелое снижение.

ИЗЛ – ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ

ФАКТОРЫ РИСКА:

МЕХАНИЗМЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ:

1. Механизм окислительного повреждения клеток

1. Фарм.свойства ЛС

2. Прямое цитотоксическое действие

2. Индивидуальная восприимчивость

3. Внутриклеточное отложение фосфолипидов

3. Возраст пациентов

4. Иммунные реакции

4. Функциональное состояние органов и систем,

участвующих в биотрансформации ЛС

5. Заболевания легких

6. Вредные привычки

АМИОДАРОНОВОЕ ЛЕГКОЕ www.pneumotox.com.

Респираторная медицина

А.Г. Чучалин, 2017

ГИСТИОЦИТОЗ Х

КЛИНИКА:

Общие симптомы : недомогание, потливость, лихорадка или субфебрилитет, похудание.

Респираторные симптомы: малопродуктивный кашель, одышка, боль в грудной клетке.

Внелегочные проявления :

поражениями гипофиза, плоских костей, кожи.

Гранулы Бирбека

Респираторная медицина

А.Г. Чучалин, 2017

ГИСТИОЦИТОЗ Х

ДИАГНОСТИКА:

1. КТВР органов грудной клетки

2. Рентгенография плоских костей

3. Гранулемы из клеток Лангерганса, макрофагов, гистиоцитов в биопататах пораженных органов

4. Положительные иммуногистохимические реакции на протеин S100, CD207 (лангерин)

5. Выявление телец Бирбека в

клетках Лангерганса при электронной микроскопии

Респираторная медицина

А.Г. Чучалин, 2017

САРКОИДОЗ

• Синдром Лефгрена

- сочетание узловатой эритемы, гипертермии, артрита и внутригрудной лимфаденопатии

• Синдром Хеерфордта

- увеопаротидная лихорадка

САРКОИДОЗ

САРКОИДОЗ

ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ

Респираторная медицина

А.Г. Чучалин, 2017

ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ

ОПРЕДЕЛЕННЫЙ

ВЕРОЯТНЫЙ

• 1) характерная или сходная с ЛАМ картина изменений в легких на КТВР и свойственная ЛАМ патологическая картина в биоптате легкого

• 1) характерная картина изменений в легких на КТВР и типичное клиническое течение болезни

• 2) характерная картина изменений в легких на КТВР в сочетании с одним из следующих признаков:

• 2) сходная с ЛАМ картина изменений в легких на КТВР в сочетании с одним из следующих признаков: ангиомиолипомой в почках, хилезным выпотом в плевральной или брюшной полости

✧ ангиомиолипома в почках;

✧ хилезный выпот в плевральной или брюшной полости;

• ВОЗМОЖНЫЙ
• ○ характерная или сходная с ЛАМ картина изменений в легких на КТВР.

✧ лимфангиолейомиома;

✧ поражение ЛАМ лимфатических узлов;

✧ ТС.

Респираторная медицина

А.Г. Чучалин, 2017

АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ПНЕВМОНИИ

American Thoracic Society/

European Respiratory Society, 2013

Респираторная медицина

А.Г. Чучалин, 2017

РБ-ИЗЛ –

Респираторный бронхиолит,

ассоциированный

с интерстициальным заболеванием

легких

ДИП –

десквамативная интерстициальная пневмония

Респираторная медицина

А.Г. Чучалин, 2017

ОсИП - ОСТРАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ

Респираторная медицина

А.Г. Чучалин, 2017

КОП – криптогенная организующаяся пнемония

Облитерирующий бронхиолит + вовлечение в воспалительный процесс альвеол с наличием в их просвете организованного экссудата

ЭТИОЛОГИЯ :

70-90% - неизвестна;

10-30% - СЗСТ, осложнения ЛС, инфекции, токсические вещества, посттрансплантационные осложнения, лучевая терапия

Респираторная медицина

А.Г. Чучалин, 2017

КОП – криптогенная организующаяся пнемония

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

• Возраст 50–60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто.
• Острое / подострое течение
• Клиническая картина часто напоминает бактериальную пневмонию

• Кашель (90%)
• Одышка при физической нагрузке (80%)
• Лихорадка (60%)
• Продукция мокроты, слабость, снижение массы тела (50%)

Респираторная медицина

А.Г. Чучалин, 2017

КОП – криптогенная организующаяся пнемония

Респираторная медицина

А.Г. Чучалин, 2017

25%), пенистые макрофаги, тучные и плазматические клетки. Соотношение CD4/CD8 обычно снижено. Респираторная медицина А.Г. Чучалин, 2017" width="640"

КОП – криптогенная организующаяся пнемония

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

• лейкоцитоз периферической крови (50%)
• повышение СОЭ и C-реактивного белка (70–80%)

МОРФОЛОГИЯ И ЦИТОЛОГИЯ:

• Пролиферирующие фибробластов и миофибробластов в просвете респираторных бронхиол и альвеол + хроническое воспаление, окружающее альвеолы
• БАЛ: высокий лимфоцитоз (25%), пенистые макрофаги, тучные и плазматические клетки. Соотношение CD4/CD8 обычно снижено.

Респираторная медицина

А.Г. Чучалин, 2017

КОП – криптогенная организующаяся пнемония

Респираторная медицина

А.Г. Чучалин, 2017

Спасибо за внимание!